临床资料

患者女,20 岁,于5 岁时进食霉变甘蔗之后,出现扭转痉挛,以全身剧烈而不随意的扭转为特征。颈肌受累,出现扭转性斜颈,头颈部扭向一侧。躯干及脊旁肌受累,引起全身螺旋形扭转。四肢肌受累,出现不自主的扭转运动,足呈内翻跖曲。发作时肌张力增高,扭转运动停止后则转为正常。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。患者智力无异常,肌力、深浅感觉正常。因长期频繁发作,骨骼变形,生活不能自理,发作严重时,持续数日不能入眠,痛苦不堪,不能自理,外力不能制止,服用舒乐安定后症状减轻。患者曾到各大医院就诊,诊为霉变甘蔗引起的扭转痉挛,无特效疗法,用镇静剂可获缓解。于是求助于气功,亦未能奏效。

讨 论

扭转痉挛又名变形性肌张力障碍,分为原发性及症状性两种类型。原发性扭转痉挛的病因不明,往往为常染色体显性遗传,常见于7 ～15 岁的儿童。该患
者无此类家族病史,当属于症状性扭转痉挛。据文献记载,其病因有出生时窒息、病毒性脑炎、化学中毒、肝豆状核变性、核黄疸及其他脑病变等。因霉变甘蔗引起者尚未见报道,现予以报告,以引起注意。本病的主要病理改变,以基底节神经细胞变性最为突出,属锥体外系病变。霉变甘蔗引起脑部病变的机理尚不清楚,有待探讨。